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온 몸의 근육이 서서히 약해지는 루게릭병
온 몸의 근육이 서서히 약해지는 루게릭병
Q. 루게릭병이란?A. 흔히 루게릭병이라고 불리는 근위축성 측삭경화증(ALS)은 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 질병으로, 운동신경원에 발생하는 질환이다.
뇌의 신경이 파괴되며, 의식적으로 움직임을 조절할 수 있는 근육을 담당하는 신경세포까지 영향을 미쳐 운동신경의 자극을 받지 못한 근육들이 쇠약해지고 자발적인 움직임을 조절하는 능력을 상실하게 된다.

국내 루게릭병 환자수
온 몸의 근육이 서서히 약해지는 루게릭병
우리나라 전체 인구 중 10만 명당 4~8명 정도가 루게릭병으로 고통 받고 있으며, 매년 400~500명의 새로운 환자가 발생하고 있다.

루게릭병 환자들의 평균 발병 연령
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국내 루게릭병 환자의 평균 발병연령은 50.2세로 유럽이나 미국의 평균 발병연령인 55~65세보다 다소 이른 나이에 발병한다. 남녀 비는 1.3:1로 여성보다는 남성의 발병률이 조금 더 높다.

다양한 연구에 의해 밝혀지고 있는 루게릭병의 발병요소
글루타민산 과잉설글루타민산은 뇌에서 근육으로 움직이라는 신호를 전달하는데 대량의 글루타민산은 역으로 신경을 파괴시켜 운동 뉴런이 파괴된다는 설이다.
신경영양인자 결핍설신경을 성장시키거나 상처가 난 세포를 회복시키는데 필요한 영양성분이 결핍됨으로써 운동 뉴런이 파괴된다는 설이다.
가족성, 유전성설루게릭병이 유전되는 경우는 극히 드물지만 환자 가운데 5~10%는 가족력이 있는 것으로 알려져 있으며, 소수의 환자가 부모로부터 루게릭병을 이어받은 경우가 있다.
그 외의 학설바이러스 감염설, 환경오염으로 인한 중금속 축적설, SOD1 효소의 유전적 이상 등의 학설이 있다.

루게릭병의 증상
온 몸의 근육이 서서히 약해지는 루게릭병
운동신경 파괴로 인한 루게릭병은 점차 진행하는 근육의 위축 및 마비, 경직(뻣뻣해짐)이 기본 증상이다. 환자마다 증상의 주된 부위나 정도가 다르지만 초기 비대칭적으로 증상이 나타나는 일이 많고, 몸통에서 멀리 있는 근육부터 힘이 빠진다.

조기진단 최선의 방책루게릭병 환자의 평균 수명은 3~4년 정도로 보고되어 있으나 일부 환자는 치료에 따라 증상이 호전되는 경과를 보여 10년 이상 생존하는 경우도 있다. 하지만 루게릭병은 손이나 다리의 근육 위축 같은 신체적 증상이 나타나기 이전에 진단할 수 있는 조기진단법이나 특별한 예방법이 없다. 그렇기 때문에 최대한 빨리 전문의를 찾아 치료를 받는 것이 매우 중요하다.

루게릭병의 검사
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루게릭병의 진단은 기본적으로 경험 많은 의료진에 의해 환자의 병력과 신경학적 진찰을 통하여 진단해야 한다. 증상이 비슷하지만 치료가 가능한 다른 질환과의 감별이 무엇보다도 중요하기 때문이다. 정확한 진단은 근전도검사, 뇌의 자기공명영상촬영(MRI), 혈액검사, 뇌척수액 검사 등을 시행한다.
치료제 리루졸현재로서는 루게릭병의 근본적인 치료법은 없다. 다만 루게릭병의 진행을 지연시키는 약제로 ‘리루졸(riluzole)’을 사용하며, 이는 운동 신경세포를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 역할을 한다.

루게릭병 예방 가이드
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루게릭병 환자의 식사
루게릭병 환자는 음식을 삼키는 기능이 저하되어 씹는 작용이나 구강 내 음식물의 이동이 어려워져 식사시간이 오래 걸리고, 삼킴장애 등이 나타날 수 있으므로 삼킴장애 정도에 따라 조리법을 선택해야 한다. 또한 복부와 골반 근육의 약화, 신체활동 제약, 수분 및 섬유소 섭취 제한 등으로 변비가 흔한데, 이는 식욕 저하를 더욱 악화시키므로 충분한 수분섭취와 섬유소 섭취를 위하여 음식에 따라 음식을 뭉치게 해주는 보조제를 이용하여 섭취해야 한다.

피해야 할 음식
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뇌질환을 정확하게 진단할 수 있는 의료진과 장비를 갖춘 가톨릭대학교 인천성모병원
온 몸의 근육이 서서히 약해지는 루게릭병
인천성모병원에서는 일반적인 혈액, 소변검사와 심전도검사, 방사선촬영 외에도 CT나 MRI를 이용한 뇌, 척수영상촬영을 통해 뇌와 척수의 구조적인 병변을 확인한다. 또한, 뇌혈관질환의 경우 뇌혈관초음파검사(TCD), 경동맥초음파검사, 뇌혈류측정검사 등의 자세한 검사를 통해 원인을 구별하여 치료에 적용하게 된다. 말초신경질환 또는 근육질환은 근전도검사 및 혈액검사로 확인하고 특별한 경우에는 신경근육조직검사를 통해 정확하게 진단과 치료가 가능하다.

온 몸의 근육이 서서히 약해지는 루게릭병

도움말 신경과 김영도 교수
전문분야 말초신경, 근육질환, 손발저림, 근무력증, 다발성경화증, 척수질환, 이상운동질환
진료시간 화, 수, 금 오전 / 수 오후

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